粉雕玉琢的小宝贝们身上藏着“蒙古斑”?这可愁坏了我们的年轻父母们,宝宝的小屁股上长着一片蓝灰色的胎记,出生即可就有,有圆形的、卵圆形的或者呈现出不规则的形状,表面光滑无破损,无凸起,边界不清晰,不影响宝宝日常活动。但即便如此,家长们也纷纷表示担忧,这么一个健康可爱的小宝宝,带着一块或多块蓝灰色的胎记,万一越长越大该怎么办?长此以往会担心宝宝的正常心理和生理,产生容貌焦虑或者伴随着其他疾病的发生。
针对于宝宝爸爸妈妈的担忧,作为医护人员的我们责无旁贷,有必要好好来说一说,这个“蒙古斑”到底是什么?会不会伴随着其他疾病?对宝宝会产生哪些影响?
蒙古斑是一种先天性真皮黑素细胞增多症,医学上也称之为板岩灰痣。多数存在于宝宝腰骶部和臀部的灰蓝色皮肤色素沉着,其次是肩部,有少部分宝宝会出现在股侧或身体其他部位,一般新生儿出生或出生后不久即可伴有,大多数的蒙古斑到宝宝一岁之后会开始逐渐消退,等到幼儿时期会完全消失。但也有少数的蒙古斑会一直存在并随着宝宝成长到成年。
流行病学统计研究表明,蒙古斑存在于各个人种,但程度不同,最常见于亚裔和黑人宝宝,两性发病率基本相同。数据显示,东亚人群中有蒙古斑占比为81%,白种人占比约为9.6%,而非洲黑人群占比约高达95.5%,蒙古斑在新生儿中的出现率具有非常明显的人种及地域特异性,由于在蒙古利亚人种的新生儿发生率较高,因此而得名。
一般来说,蒙古斑作为先天性真皮黑色素细胞增多症多数为良性,无需特殊治疗,通常1至6岁时会慢慢消退。先天性真皮黑素红细胞增多症发病机制是由于胎儿发育过程中黑色素细胞从真皮层迁移或清除不当所致。就目前的医疗水平而言,尚且还未有可预防的因素被认为可以改变或影响蒙古斑的形成,并且有文献支持表明,先天性真皮黑素细胞增多症可能与先天性代谢缺陷有所关联,最常见的是MPSI型(Hurler综合征)和GM1神经节苷脂症,其次是MPSⅡ型(Hunter综合征)、粘脂病(Mucolipidosis,ML)、尼曼-皮克病和甘露糖病,对合并泛发型蒙古斑的宝宝们进行早期遗传代谢性疾病筛查具有重要意义。
我们在临床工作中也会经常遇到先天性真皮黑素细胞增多症,虽然先天性真皮黑素红细胞增多症是一种良性疾病,通常在出生后的头十年内自行消退,先天性真皮黑素细胞增多症通常表现为下腰椎、骶骨或臀表面的单个或多个色素沉着性黄斑病变。病变的色素沉着范围从深灰色、蓝色到蓝绿色。病变的形状可以从圆形、椭圆形或不规则不等。大多数病例的体表总面积受累率低于 5%。异常病变分为骶外病变,可发生于下肢、上肢、腹股沟、肩部和胸部。但对于医护人员来说,能够识别先天性真皮黑素红细胞增多症的非典型病变非常重要,因为这些可能是身体虐待或其他病理学的迹象,需要进一步评估。临床医生、护士、物理治疗师、职业治疗师和药剂师帮助并教育父母和看护人了解这种皮肤病的良性性质,无需进一步治疗或评估。
一般情况下,随着宝宝年龄的增长,蒙古斑也会随之慢慢减退,但也有文献指出。对无法自然消退的蒙古斑,可采用调Q激光进行治疗。
作为色素性胎记的一种,蒙古斑需要与以下集中色素性胎记相区别。
1.太田痣
太田痣是一种在亚洲人群中常见的面部胎记,约50%在出生时或出生后不久出现发病,部分会在青春期才逐渐显现。太田痣的颜色与蒙古斑接近,但病变部位有很大不同。多数太田痣的皮损位于单侧或双侧的颜面部,呈蓝灰色、灰褐色斑点或斑片,边界不清,呈网状或弥漫性,有时会累计眼白处巩膜组织。太田痣持久存在,不会自然消退,不仅影响宝宝容貌及心理健康,且约有10%的眼部太田痣患者会发生青光眼,因此建议家长尽早带孩子来正规医院就诊。
照片来源Patrocínio J, de Sousa D, Frade JV. Nevus of Ota. J Gen Intern Med. 2023 Apr;38(5):1302.
2.伊藤痣
伊藤痣的外观与太田痣接近,其主要分布于躯干四肢。儿童期有轻度的褪色,青春期后色素沉着再次加重,不会自行消退。伊藤痣是良性病变,鲜有恶变报道,且多位于衣物可遮盖的部位,一般不需要治疗。若因外观需要而要求去除者,可同太田痣一样行激光治疗。
图片来源Arora V, Tandon R, Puri RD, Lall M, Noorani I, Suman P. Hypomelanosis of Ito. Indian J Pediatr. 2022 Nov;89(11):1117-1119.
3.黑毛痣
黑毛痣的典型表现是在皮肤黑色斑块,伴毛发生长。它是一种由痣细胞在局部聚集而形成的良性肿瘤。有的宝宝刚出生不久就有,也有的儿童期出现,并随着年龄增长而逐渐扩大。不同面积大小的黑毛痣治疗方法也不同。值得注意的是,黑毛痣有10%左右可能转变为恶性黑色素瘤,长在身体易受摩擦或损伤部位的黑毛痣则风险更大。在这种情况下,必须进行治疗。
图片来源Choi YS, Erlich TH, von Franque M, Rachmin I, Flesher JL. Topical therapy for regression and melanoma prevention of congenital giant nevi. Cell. 2022 Jun 9;185(12):2071-2085.e12.
咖啡斑
咖啡斑同样是一种较为常见的皮肤损害,形状大小不一,表面光滑、颜色均一的淡褐色或咖啡色斑片。约半数患有咖啡斑的宝宝是随胎而生,另一半出现在婴幼儿的不同时期,一般成年后不再新发。单发咖啡斑并不影响健康,未见恶变报道,但多发性咖啡斑与多种系统性疾病有关,如神经纤维瘤病、多发性错构瘤综合征等。只有20-50%(多数报道不到30%)的咖啡斑能够完全治愈。通常面积小的比面积大的效果好,形状不规则比形状规则的好,褐色比深棕色的效果好,面部比身体效果好。
图片来源Shah KN. The diagnostic and clinical significance of café-au-lait macules. Pediatr Clin North Am. 2010 Oct;57(5):1131-53.
各类型胎记的诊断和鉴别并不简单,如果宝宝身上出现深色胎记,请一定要到正规医院找有经验的医生就诊。只有经验丰富的医生才能准确判断不同类型的胎记是否需要治疗、应该如何治疗。
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